أعراض متلازمة Itsenko- كوشينغ ، ميزات العلاج

غالبًا ما تظهر متلازمة Itsenko-Cushing مع علاج مطوّل أو متكرر بالأدوية الهرمونية بسبب زيادة إنتاج هرمونات الكورتيكوستيرويد ، وكذلك لعدة أسباب أخرى. هذا المرض خطير للغاية ، لذلك من المهم الانتباه إلى الأعراض من أجل بدء العلاج في الوقت المناسب.

وصف المتلازمة

تحدث متلازمة كوشينغ عند الإفراط في عمل الغدد الكظرية ، والتي بسببها يتم تشبع الجسم بالكورتيزول. يمكن القضاء على هذا عن طريق الغدة النخامية ، التي تنتج هرمون قشر الكظر. ومع ذلك ، فإن منطقة ما تحت المهاد تؤثر على الغدة النخامية ، والتي بدورها تنتج ليرينات وستاتين.

نتيجة لذلك ، يتم تشكيل سلسلة غريبة من الإجراءات. في حالة انتهاك أي رابط ، يحدث إفراز متزايد للقشرة الكظرية.

نتيجة لذلك ، تتطور متلازمة Itsenko-Cushing. يؤدي تجاوز كمية الكورتيزول في الجسم إلى تحطيم وتقسيم مركبات البروتين ، مما يؤدي إلى تغير العديد من الأنسجة والتراكيب. بادئ ذي بدء ، تتأثر العظام والجلد والعضلات والأعضاء. وكلما كانت عمليات التحلل أكثر وضوحا ، زادت عمليات الضمور والضمور. أيضا تعطل التمثيل الغذائي للكربوهيدرات.

الأشكال الرئيسية لهذه المتلازمة:

1. ACTH ، أو شكل تابع. ويشمل متلازمة إنتاج خارج الرحم من ACTH ، عندما يزيد مستوى TSH. نتيجة لذلك ، تنمو مناطق منفصلة من الغدد الكظرية ، وهذا هو السبب في إنتاج الكورتيزول والأندروجين بكميات كبيرة أكثر مما يتطلب الجسم. هذا النوع من المرض يمثل حوالي 20 ٪ من الحالات. في بعض الأحيان قد يفتقر المرضى إلى علامات غلوكورتيكوستيرويد مرتفعة. سبب هذه الحالة هو التطور السريع للمرض. في معظم الأحيان ، هذا النوع من الأمراض هو سمة من الناس الذين لديهم سرطان الرئة صغير الخلايا.
2. متلازمة كوشينغ المستقلة. الأورام الأولية في الغدد الكظرية أو نموها العقدي غالبا ما تؤدي إلى حدوث هذه الحالة. مع هذه المتلازمة ، يتم إيقاف إنتاج الـ ACTH بواسطة الغدة النخامية. في 70٪ من الحالات ، يظهر هذا النموذج بسبب وجود أورام حميدة. علاوة على ذلك ، يؤثر هذا الشكل من الأمراض على النساء بمعدل 10 مرات أكثر من الرجال.

ما هي أسباب التنمية؟

سوف يخبرك هذا الجدول بالمزيد عن الأسباب والأشخاص المعرضين للخطر:

أعراض متلازمة إيسينكو كوشينغ

المظاهر السريرية لهذه المتلازمة محددة ومتنوعة. مع هذا المرض ، يتطور خلل في الجهاز العصبي والقلب والأوعية الدموية والتناسلية.

العلامة الأولى للمرض هي السمنة المرضية ، والتي تتميز بترسب غير متساو من الدهون على الجسم. ومع ذلك ، غالبًا ما يكون النسيج الدهني تحت الجلد أكثر وضوحًا في الرقبة والصدر والبطن والوجه. يصبح الوجه مثل القمر ، يكتسب صبغة أرجوانية ، أحمر الخدود غير الطبيعي.

يصبح عدد المرضى الذين يعانون من متلازمة كوشينغ غير منتظم. هناك خطوط أو علامات تمدد لصبغة قرمزية. يحدث هذا بسبب الإرهاق للبشرة الرقيقة.

تشمل المظاهر الجلدية لهذه المتلازمة أيضًا:

• حب الشباب.
• حب الشباب.
• كدمات.
• بطء التئام الجروح.

بمرور الوقت ، يحصل الجلد على ظلال رخامية بنمط وعائي واضح. على المرفقين ، الرقبة ، البطن ، يمكن للجلد أن يتغير لونه ، والذي يسببه ترسب مفرط من الميلانين.

مع هذا المرض ، هناك آفة في الجهاز العضلي ، والتي يتم التعبير عنها في سوء التغذية أو فرط التوتر في العضلات. هذا يرجع إلى العمليات الغذائية في العضلات.

ويرتبط العجز الجنسي أيضا مع هذا المرض. وهو يتجلى باعتباره انتهاكًا لدورة الحيض لدى النساء ، وانخفاضًا في الرغبة الجنسية لدى الرجال.

من الأعراض الأخرى هشاشة العظام ، أي انخفاض في كثافة العظام.

ويحدث ذلك في اضطرابات التمثيل الغذائي الحادة في العظام ، عندما تسود عملية الهدم على عمليات تكوين العظام. مع هزيمة الجهاز العصبي لدى المرضى قد تواجه اضطرابات مختلفة: تثبيط ، واللامبالاة ، والاكتئاب. قد يحدث الأرق والذهان أيضًا. تتجلى اضطرابات الجهاز العصبي المركزي في العدوان المستمر والغضب والقلق.

تشمل الأعراض الشائعة:

• ضعف.
• الصداع.
• التعب.
• العطش.
• التبول المتكرر.

قد تكون متلازمة كوشينغ خفيفة أو معتدلة أو شديدة. يتميز المسار التدريجي للمرض بزيادة في الأعراض ، ويحدث التطور التدريجي للأعراض في غضون 10 سنوات.

عند الأطفال ، يتم تشخيص الأعراض بشكل نادر للغاية. لكن العلامة الأولى للمرض هي السمنة ، ويمكن أيضًا تأخير البلوغ. قد يكون لدى الأولاد نقص تنسج في الأعضاء التناسلية ، والفتيات لديهم خلل في المبيض ، ولا يوجد حيض.

علامات الأضرار التي لحقت الجهاز العصبي المركزي ، العظام ، الجلد تشبه تلك الموجودة في البالغين. لكن الحمل عند النساء ، الذي يعاني من متلازمة كوشينغ ، نادراً ما يحدث بسبب العجز الجنسي. كم هو تشخيص الحمل غير المواتي: قد يحدث الولادة المبكرة والإجهاض التلقائي في الفترة المبكرة.

في غياب العلاج في الوقت المناسب ، يمكن أن تؤدي هذه المتلازمة إلى حدوث مضاعفات خطيرة:

• تعفن الدم.
• قصور القلب
• انتهاك الدورة الدموية الدماغية.
• هشاشة العظام.
• الالتهابات البكتيرية أو الفطرية للجلد ؛
• داء السكري
• تحص بولي.

التدابير التشخيصية

يعتمد تشخيص هذه المتلازمة على شكاوى المريض ، ونتائج اختبارات الفحص. يبدأ الأخصائي بفحص عام ، مع الانتباه إلى درجة وطبيعة الدهون في الجسم ، وحالة جلد الوجه ، ويفحص نتائج التحليلات:

1. في بول المرضى تحديد مستوى الكورتيزول. إذا تجاوز المعيار 3-4 مرات ، يتم تأكيد التشخيص.
2. اختبار مع ديكساميثازون. في الأشخاص الأصحاء ، هذا الدواء يقلل من مستويات الكورتيزول ، وهذا لا يحدث في المرضى.
3. الصيغة الدموية.
4. تحليل كيميائي حيوي للدم. في متلازمة كوشينغ ، ارتفاع السكر في الدم ، لوحظ ارتفاع الكولسترول.
5. في اختبارات علامات مرض هشاشة العظام ، يمكن اكتشاف مستويات منخفضة من أوستيوكالسين - وهذا علامة على تكوين العظام.
6. تحليل TSH. مع هذا المرض ، يتناقص مستوى هرمون الغدة الدرقية.
7. دراسة تصويرية للغدد النخامية والغدة الكظرية لتحديد تكوين الورم وحجمه وموقعه.
8. يجب أن يحدد فحص الأشعة السينية للهيكل العظمي علامات هشاشة العظام أو وجود كسور.
9. طريقة تشخيص إضافية - الموجات فوق الصوتية للأعضاء الداخلية.

كيف يتم العلاج؟

للتخلص من هذه المتلازمة ، يجب أولاً تحديد السبب ، ثم تطبيع مستوى الكورتيزول في الدم. إذا كان المرض ناجمًا عن العلاج بالكورتيكوستيرويدات ، فيجب إلغاؤها تدريجياً أو استبدالها بأدوية أخرى.

العلاج الدوائي

يوصف مرضى متلازمة كوشينغ مثبطات تخليق الغدة الكظرية من الجلوكوكورتيكويد ، مثل الكيتوكونازول.

كما يتم علاج الأعراض:

• مدرات البول ، مثل فوروسيميد.
• الأدوية الخافضة للضغط - Capoten أو بيسوبرولول ؛
• عوامل سكر الدم - Diabeton، Siofor؛
• جليكوسيدات القلب - ستروفانتين.
• وحدات المناعة - immunal؛
• المهدئات - كورفالول وفالوكوردين.
• مجمعات الفيتامينات.

العلاج الجراحي

الجراحة لهذه المتلازمة هي إجراء الأنواع التالية من العمليات:

1. الكظر. هذا هو إزالة الغدة الكظرية المصابة. في حالة الأورام الحميدة ، يتم إجراء استئصال جزئي للانسجة - وفي هذه الحالة تتم إزالة الورم فقط ، ويتم الاحتفاظ بالجهاز. في المستقبل ، يتم إرسال المادة الحيوية للفحص النسيجي للحصول على معلومات حول نوع الورم. بعد إجراء مثل هذه العملية ، سيحتاج المريض إلى تناول الجلوكورتيكويدات طوال حياته.
2. استئصال غد انتقائي. هذه هي الطريقة الأكثر فاعلية للتخلص من المشكلة. تقوم الأورام في الغدة النخامية بإزالة جراحي الأعصاب من خلال تجويف الأنف. تتم إعادة تأهيل المريض بسرعة ويعود إلى طريقة حياته المعتادة. إذا كان الورم موجودًا في البنكرياس أو في أعضاء أخرى ، فيتم إزالته من خلال التدخل الجراحي البسيط.
3. تدمير الغدة الكظرية هو علاج آخر يزيل التنسج عن طريق حقن مادة تصلب الجلد عبر الجلد.

توقعات

متلازمة كوشينغ مرض خطير لا يزول خلال أيام قليلة. وفي حالتين من كل عشر حالات (إذا لم يكن هناك علاج في الوقت المناسب) يكون احتمال الوفاة 40٪. يحدث نتيجة للتغيرات التي لا رجعة فيها في الجسم.

ومع ذلك ، هناك العديد من التوصيات التي يقدمها الأطباء:

1. من الضروري زيادة الجهد البدني تدريجياً ، والعودة إلى إيقاع الحياة المعتاد ، باستخدام التمارين الخفيفة دون إرهاق.
2. من الضروري الالتزام بنظام غذائي مناسب ومتوازن.
3. تأكد من أداء أي لعبة جمباز عقلي ، على سبيل المثال ، تمارين المنطق والمهام وعمليات الرفض.
4. سيساعد تطبيع الحالة النفسية والعاطفية على مواجهة المرض بشكل أسرع.
5. من الضروري مراقبة الوضع الأمثل للعمل والراحة.

إذا كان هناك أورام خبيثة مع هذه المتلازمة ، فقد لا يكون التكهن مناسبًا تمامًا. فقط في 20 ٪ من الحالات بعد العملية المنجزة هي نتيجة إيجابية ممكنة. ولكن إذا كان للورم أصل حميد ، وبعد الاستئصال الجراحي ، تتم ملاحظة ديناميكيات إيجابية في 100٪ من الحالات.

شاهد الفيديو: Cushing Syndrome - causes, symptoms, diagnosis, treatment, pathology (أبريل 2024).